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Escape-Syndrom-Krankheit

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Was ist das Escape-Syndrom?
Beim Escape-Syndrom handelt es sich um einen medizinischen Zustand, bei dem Blutplasma und seine Proteine, Mineralien und Flüssigkeiten aus den Wänden der Kapillaren in die umliegenden Gewebe, Muskeln, Organe oder Körperhöhlen des Blutkreislaufsystems entweichen. Generell lässt sich das Escape-Syndrom in zwei Teile unterteilen.

Diese Erkrankung tritt am häufigsten während einer Sepsis auf, wenn das Immunsystem körpereigene Gewebe und Organe schädigt, während der Körper Infektionen bekämpft.

Das Escape-Syndrom kann seltener als Folge von Autoimmunerkrankungen, Differenzierungssyndrom, hämophagozytischer Lymphohistiozytose, ovariellem Überstimulationssyndrom, viralem hämorrhagischem Fieber, Schlangenbiss und Lebensmittelvergiftung auftreten.

Eine Reihe von Medikamenten, darunter Chemotherapeutika, einige Interleukine und monoklonale Antikörper, können ebenfalls ein Escape-Syndrom verursachen. Diese Zustände und Faktoren gehören häufig zu den Ursachen des sekundären Fluchtsyndroms.

Das systemische Escape-Syndrom oder primäre Escape-Syndrom, auch Morbus Clarkson genannt, ist eine seltene, schwerwiegende und episodische Erkrankung, die meist bei gesunden Personen mittleren Alters auftritt.

Nachdem sich die Endothelzellen, aus denen das Gewebe in der Innenauskleidung der Kapillaren der Gliedmaßen besteht, voneinander getrennt haben, wird Blutplasma beobachtet, das zunächst die Muskelgruppen in Armen und Beinen infiltriert.

Auf diese Weise verschließen sich die Öffnungen in den Kapillaren spontan innerhalb von ein bis drei Tagen. Der Bauchraum, das Zentralnervensystem und andere Organe sind normalerweise nicht direkt betroffen.

Der in den Gliedmaßen auftretende Überlauf kann jedoch weit genug auftreten, um eine gefährliche Hypotonie (niedriger Blutdruck), einen Kreislaufschock mit Hämokonzentration, einen erheblichen Rückgang des Proteins namens Albumin und Kompartmentsyndrome, also einen gefährlichen Druckanstieg, zu verursachen im Gewebe.

Gründe dafür
Was sind die Ursachen des Escape-Syndroms?
Das Escape-Syndrom ist keine ansteckende Krankheit. Die Ursachen des sekundären Escape-Syndroms sind in der Regel klar. Die genaue molekulare Ursache des systematischen Fluchtsyndroms ist jedoch noch nicht geklärt. Die fortlaufende medizinisch-wissenschaftliche Forschung hat Aufschluss über die biologischen und chemischen Ursachen der Krankheit gegeben.

Den Ergebnissen laufender Studien zufolge geht man davon aus, dass das Vorhandensein verschiedener Entzündungsfaktoren, die während Episoden des systematischen Fluchtsyndroms beobachtet werden, die vorübergehende abnormale Permeabilität von Endothelzellen, die die innere Oberfläche von Kapillaren auskleiden, erklären könnte.

Zu diesen Faktoren gehören vorübergehende Spitzen bei Monozyten- und Makrophagen-bedingten Entzündungsmediatoren sowie vorübergehende Anstiege der Proteine ​​vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (VEGF) und Angiopoietin-2.

Es wird angenommen, dass verschiedene biochemische Faktoren dieses Syndrom verursachen, da das den Patienten während der Anfälle des systematischen Fluchtsyndroms entnommene Serum unter Laborbedingungen in die Endothelzellen gegeben wird, da bei diesen Zellen eine ähnliche Situation beobachtet wird.

Was löst das Escape-Syndrom aus?
Es gibt keine Hinweise darauf, dass das systematische Fluchtsyndrom vererbt wird. Bisher konnten keine Hinweise darauf gefunden werden, dass Endothelzellen aufgrund von genetischen Defekten auf äußere Reize überreagieren.

Die Bedeutung des Paraproteins (MGUS), das bei den meisten Patienten mit systematischem Escape-Syndrom vorhanden ist, für den Ausbruch der Krankheit ist unbekannt, mit der Ausnahme, dass es ein Vorläufer des multiplen Myeloms ist, das in einer Minderheit der Fälle auftritt.

Symptome
Was sind die Symptome des Escape-Syndroms?
Jede Episode des systemischen Escape-Syndroms birgt das Potenzial, sowohl die Muskeln und Nerven der Gliedmaßen als auch indirekt lebenswichtige Organe aufgrund der eingeschränkten Durchblutung zu schädigen.

Bei den meisten Fällen des systematischen Fluchtsyndroms handelt es sich offenbar um grippeähnliche Symptome wie eine laufende Nase, Magen-Darm-Beschwerden wie Durchfall oder Erbrechen oder allgemeine Schwäche oder Schmerzen in den Gliedmaßen.

In anderen Fällen kann es jedoch sein, dass ein spezifisches oder konsistentes Symptom oder Anzeichen nicht vorhanden ist. Zu den verschiedenen Erscheinungsformen des Escape-Syndroms gehören Durst, Schwindel und verschiedene Zustände, die im Krankenhausnotfall gemessen werden können. Unter diesen Bedingungen

– Albuminmangel (Hypalbuminämie <3,0 g/dl);
– sehr niedriger Blutdruck (tiefe arterielle Hypotonie, systolischer Blutdruck < 90 mm Hg);
– Hämokonzentration (hohe Hämatokrit- oder Hämoglobinwerte aufgrund von Plasmaleckagen >49 % bei Männern und >43 % bei Frauen, kein absoluter Anstieg);
– Eine Art Paraprotein, das im Blut vorkommt;
– Teilweise oder generalisierte Ödeme und Kältegefühl in den Gliedmaßen.

Die Aufrechterhaltung des Bewusstseins trotz schwerem Schock und Hypotonie ist einer der am häufigsten gemeldeten und unerwarteten klinischen Befunde bei stationären Patienten.

Ist das Escape-Syndrom ansteckend?
Es ist eine Frage der Neugier, ob das Escape-Syndrom ansteckend ist oder nicht. Obwohl die Ursache des Escape-Syndroms nicht bekannt ist, konnte durch Untersuchungen nachgewiesen werden, dass es sich nicht um eine ansteckende Krankheit handelt.

Diagnosemethoden
Wie wird das systematische Fluchtsyndrom diagnostiziert?
Oft ist es schwierig, bereits in der ersten Episode ein systematisches Fluchtsyndrom zu diagnostizieren. Tiefe arterielle Hypotonie, Hämokonzentration, d. h. hoher Hämatokrit, Leukozytose und Thrombozytose, die zu den charakteristischen dreifachen Anzeichen einer Hypoalbuminämie gehören, die ohne sekundäre Ursache für Schock und Infektion auftritt, erfordern eine Diagnose durch Beobachtung in einem Krankenhaus entweder während oder unmittelbar nach einem akuten Anfall.

Auch das Systematische Fluchtsyndrom ist eine so seltene Erkrankung, dass es bei einem von einer Million Menschen auftritt. Aus diesen Gründen kommt es häufig zu Fehldiagnosen oder zu einer nicht frühzeitigen Diagnose. Das systemische Escape-Syndrom kann fälschlicherweise als Polyzythämie, Polyzythämie vera, Hyperviskositätssyndrom oder Sepsis diagnostiziert werden.

Behandlungsmethoden
Wie wird das systematische Fluchtsyndrom behandelt?
Es zeigt sich, dass die Anfälle des systematischen Fluchtsyndroms spontan innerhalb von 2 bis 4 Tagen abklingen und aus zwei verschiedenen Stadien bestehen. Die anzuwendende Behandlungsmethode variiert je nach Stadium des Syndroms.

Leckagestadium aus Kapillaren
Die erste Phase ist die Fluchtphase, die 1 bis 3 Tage dauert. Dabei können bis zu 70 % des gesamten Plasmavolumens in die Hohlräume, insbesondere in die Gliedmaßen, diffundieren.

Die häufigsten Symptome in dieser Zeit sind grippeähnliche Symptome wie Müdigkeit und eine laufende Nase.

Weitere Symptome sind Synkope, d. h. Ohnmacht, Schmerzen in den Gliedmaßen, im Bauch oder im ganzen Körper, Ödeme im Gesicht oder am ganzen Körper, Hypotonie mit der Folge von Atemnot, Kreislaufschock, möglicherweise Herz-Lungen-Kollaps, Belastung oder Schädigung anderer Organe.

Akute Nierenschäden oder -versagen sind ebenfalls ein häufiges Risiko aufgrund von Hypovolämie und akuter tubulärer Nekrose aufgrund von Rhabdomyolyse.

Flüssigkeitsverlust aus den Kapillaren hat Auswirkungen auf die Durchblutung, die einer Dehydrierung ähneln. Dies verlangsamt sowohl den Sauerstofffluss zu Geweben und Organen als auch den Urinfluss.

Die in diesem Stadium erforderliche sofortige medizinische Hilfe besteht aus Bemühungen zur Wiederbelebung der Flüssigkeit. Mittlerweile zielt man darauf ab, die verbleibende Durchblutung lebenswichtiger Organe wie der Niere zu erhöhen sowie den Austritt aus den Kapillaren zu verringern oder zu stoppen.

Obwohl die Flüssigkeitstherapie wirksam auf den Blutdruck wirkt, hat sie immer eine vorübergehende Wirkung und führt zu einer Flüssigkeitsansammlung in den Gliedmaßen, insbesondere durch das Auslösen eines Kompartmentsyndroms und somit mehrerer Komplikationen. Aus diesem Grund sollten Patienten, bei denen Episoden eines systematischen Fluchtsyndroms auftreten, auf der Intensivstation des Krankenhauses engmaschig überwacht werden.

Reabsorptionsphase
Das zweite Stadium erfolgt mit der Rückresorption von Flüssigkeit und Albumin aus dem Gewebe, die im ersten Stadium in das Gewebe gelangt sind, und dauert normalerweise 1 bis 2 Tage. Eine Überlastung der Vene mit Flüssigkeit führt zu Polyurie. Dies kann einen Herzstillstand mit einem plötzlich auftretenden Lungenödem verursachen, das in manchen Fällen tödliche Folgen hat.

Verluste durch das systematische Fluchtsyndrom treten typischerweise während dieser Reabsorptionsphase aufgrund eines Lungenödems auf, das durch den Flüssigkeitsentzug entsteht. Der Schweregrad dieses Stadiums hängt von der im Anfangsstadium ausgetretenen Flüssigkeitsmenge, der Schädigung der Nieren und der Häufigkeit der Verabreichung von Diuretika ab, die dem Patienten helfen sollen, angesammelte Flüssigkeiten schnell abzuleiten.

Aktuelle Studien zeigen, dass großvolumige Flüssigkeitsbehandlungen, die im vorherigen Stadium angewendet werden können, dazu führen können, dass dieses Stadium schwerwiegender wird.

Um Anfällen des systematischen Fluchtsyndroms vorzubeugen, werden derzeit zwei Ansätze eingesetzt. Die erste davon ist die Behandlungsmethode mit Beta-Agonisten-Medikamenten.

Ziel ist es, den entzündlichen Signalwegen entgegenzuwirken, die die Durchlässigkeit dieser Endothelzellen auslösen. Es wurden jedoch beobachtet, dass diese Methode verschiedene unangenehme Nebenwirkungen hat. In jüngerer Zeit handelt es sich um monatliches intravenöses Immunglobulin, kurz IVIG.

Leben mit Escape-Syndrom
In Fällen, die vor allem zwischen 1996 und 2016 in Europa beobachtet wurden, liegen die 5- bzw. 10-Jahres-Überlebensraten der Patienten bei 78 % bzw. 69 %. Es wurde beobachtet, dass eine präventive Therapie im IVIG-Stil häufig in Fällen mit hohen Überlebensraten eingesetzt wird.

Während die Forschung zum schwer zu definierenden Systematic-Escape-Syndrom fortgesetzt wird und die Krankheit besser verstanden wird, ist zu beobachten, dass sich die Überlebensraten und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern beginnen.

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